d9e5a92d

Альбинизм. Врожденное отсутствие пигмента кожи


Альбинизм. Врожденное отсутствие пигмента кожи, волос, радужной и пигментной оболочек глаза. Различают полный и частичный альбинизм. В настоящее время считается, что меланоциты присутствуют в коже больных альбинизмом в нормальных количествах, но причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина.

Лечение безуспешно. Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу.

С целью профилактики передачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.
Веснушки. Мелкие бурые пятна, распологающиеся преимущественно на лице и открытых частях тела.

Появляются обычно весной при первых лучах солнца, а осенью и зимой проходят или частично исчезают.
Лечение дает временный эффект. Применяют отшелушивающие или белящие средства, выбор которых зависит от характера и давности существования веснушек, их количества, состояния кожи (сухая, жирная, наличие, телеангиоэктазий, переносимость лекарственных средств и др.). Отбеливающие препараты - перекись водорода, лимонный сок, лимонная (2-3 %) кислота, уксусная кислота (6 %), хрен, настоенный на столовом уксусе, белковые и белково-солевые маски. Очень распространены кремы и мази, содержащие ртуть.

Отечественные "Метаморфоза" и "Чистотел" содержат 3 % белой осадочной ртути, вазелин, окись цинка и отдушки, крем "Весенний" - 5 % белой осадочной ртути, ланолин, спермацет, вазелин, окись цинка, воду и отдушку. Эти кремы наносят вечером на предварительно вымытую кожу, втирая их легкими круговыми движениями, утром крем смывают теплой водой и мылом.

Можно применять 1 % сулемовый спирт, протирая лицо ватным тампоном несколько раз в день (в таком случае умываться запрещено).
Препараты, содержащие ртуть, исследует употреблять более 6-7 дней, они противопоказаны пациентам, страдающим заболеваниями почек, десен, беременным и кормящим матерям. В косметических кабинетах для удаления веснушек применяют отшелушивание с помощью 20 % салицилового спирта, белой ртутной мази в возрастающих концентрациях в комбинации с мазями из бодяги, 20-30 % раствора чистого фенола, растворенного в эфире.

Старческие веснушки в ряде случаев можно удалять с помощью диатермокоагуляции.
Профилактика. Избегать прямого и продолжительного действия на кожу ультрафиолетовых лучей, применять защитные кремы типа "Луч", "Щит", "От загара", пудры "Южная", "Курортная".

Фотозащиты можно достичь также с помощью вуалей коричневого или красного цвета, зонтика, шляпы с широкими полями.
Витнлнго. Пигментная аномалия, этиология которой не ясна. В настоящее время трактуется как наследственная патология.

Генетическому закреплению способствуют различные изменения функционального состояния нервной системы, обменных процессов и дисфункции.
Симптомы и течение. Появляются белые, резко очерченные пятна, склонные к периферическому рост[ и чаще всего окруженные зоной повышенной пигментации. Волосы на пораженных участках также теряют пигмент - становятся обесцвеченными, седыми.

Слизистые оболочки остаются свободными от высыпаний, только у негров описаны витилигинозные изменения слизистых рта и губ. Заболевание продолжается многие годы, появляются все новые и новые очаги, но часто процесс останавливается, ограничиваясь несколькими.
Распознавание. Следует дифференцировать от вторичных гипохромий, которые наблюдаются при некоторых дерматозах, в частности, при лепре.

Следует иметь в виду также сифилитическую лейкодерму и солнечную псевдолейкодерму - пятна, которые остаются после различных кожных сыпей (псориаза, разноцветного лишая, пейродермита) и выступают у людей на фоне загара.
Лечение. Только у части больных удается получить репигмептацию, особенно при рано начатом лечении.

Накоплен достаточный опыт применения фотосепсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена, псоберана), фурокумарины, которые повышают чувствительность кожи к действию света и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облучении ультрафиолетовыми лучами.


Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки, курс лечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают по 1/3-1/2 курса взрослых в зависимости от возраста.

Наряду с приемом препарата внутрь, равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в напальчнике 0,5 % раствора бероксана, предварительно нанесенного на очаги гипохромий пипеткой. Не разрешается обмывать водой эти участки до облучения ультрафиолетовыми лучами, которое производится через 12 и 8 часов после втирания раствора. В последующем необходимо сокращение этих сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режим облучения ртутно-кварцевой лампой устанвливают, исходя из данных предварительного определения биодозы.

При повышенной чувствительности кожи больных к 0,5 % раствору бероксана его разводят 70 % спиртом в отношении 1:3, 1:4; и так далее. Облучение УФЛ обычно длится от 1 до 20 минут, курс - 15-20 процедур.
Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Аммифурип принимают внутрь после еды, заливая молоком, в дозе 0,02-0,08 г однократно за 2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги поражения за 1 час до облучения. Курсовая доза аммифурина составляет 100-150 таблеток.

Повторные курсы проводят через 1-1,5 месяца. Псорален назначают внутрь в суточной дозе для взрослых 0,040,06 г за 30 минут до еды.

Наряду с этим производят смазывание участков 0,1 % раствором препарата за два-три часа до облучения. Продолжительность курса 3-3,5 месяца. Псоберан назначают внутрь взрослым по 0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут до еды. За 2-3 часа до облучения участки витилиго смазывают 0,1 % спиртоJым раствором препарата.

Продолжительность курса 2-3 месяца.
Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под тщательным врачебным наблюдением, контролем артериального давления, состояния мочи и крови. В это время следует избегать естественной ультрафиолетовой радиации, носить светозащитные очки.

Иногда удается приостановить процесс и у части больных добиться репигментации, однако не совсем удовлетворительной из-за пестроты окраски кожи. Надо принимать во внимание также токсичность препаратов и длительность терапии.

Достигнута эффективность лечения витилиго методом фотохимиотерапии, при котором прием фотосенсибилизатора "пувален" сочетается с облучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами (320390 н.м.).
Некоторым помогает прием глюкокортикоидоп, назначаемых в малых и средних дозах (0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон). При локализованном витилиго восстановление пигментации наблюдается при введении в очаги суспензии гидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю, всего 5-10 инъекций), внутрикожных инъекциях триамицинолона ацетонида, аппликациях бетаметазона в виде крема на основе диметилсульфоксида.

По наблюдениям комплексная терапия фотосенсибилизирующими и глюкокортикоидными препаратами в невысоких дозах вызывает репигментацию очагов быстрее и интенсивнее. Во всех случаях комплексно используют препараты железа, цинка, витамины группы В.
Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 % раствора меди сульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течении одного месяца. Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5% раствора методом электрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры проводятся ежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь метионин по 0,5 г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа.

При ограниченных очагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от замораживания хлорэтилом (до появления инея) с последующим (через 30 минут) облучением УФЛ (эритемные дозы).
Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическими красителями, наиболее преспективный из которых - дигидроксиацетоп. Растворы препарата (5 %-90 %) следует использовать, начиная с малых концентраций, и наносить надепигментированные участки, не захватывая окружающих. Окрашивание развивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают болеетемную пигментацию, которая несмывается, но постепенно бледнеет и исчезает через две недели.

Этот препарат особенно удобен всвязис тем, что не вызывает раздражения кожи ультрафиолетовыми лучами. В декоративной косметике применяются различные пудры, тональные кремы, а также соответствующие средства для обесцвечивания окружающей кожи.
Лечение псевдолейкодермы следует проводить УФЛ ртутно-кварцевой лампы.
Врожденные пигментные пятна (невус). Практически не встретишь человека, у которого бы не было невусов.

С ними он рождается, они могут возникать на протяжении всей его жизни.
Симптомы. Сосудистые ангиомы имеют красный и красновато-синеватый цвет, иногда занимают значительную часть лица или другие участки тела.

Пигментные невусы имеют окраску весьма различной интенсивности (от светло-коричневого до черного цвета), размеры - от небольших (родинки) до обширных. Они бывают или на уровне кожи или в виде бородавчатых разрастаний, покрытых волосами.
Лечение. Проводят совместно с онкологами. Терапия индивидуальная в зависимости от разновидности пигментных пятен, их локализации.

Расположенные на открытых участках необходимо оберегать от воздействия ультрафиолетовых лучей, применяя для этого фотозащиные средства. Следует знать об опасности травмирования невусов в виду их возможного в результате этого перерождения в злокачественные образования.



Содержание раздела